Anne karnında embriyoda ön bağırsağın ön yüzünün en üst kısmında 21.günden itibaren bir tomurcuklanma şeklinde başlayan trakeobronşial tomurcuktan 4–16.haftalar arasında solunum sisteminin kaba anatomisi oluşur ve solunum sistemi gelişimini beş evrede tamamlar. 16-24. haftalar arasında alveoller ve perialveoler dokular gelişmeğe başlar ve 24.haftadan 2. yaşa kadar (bazı yazarlara göre 8. yaşa kadar) alveol gelişimi tamamlanır.
Yeni doğandaki solunum sisteminin erişkinden farklılığı aynı zamanda dezavantajlarını oluşturmaktadır: Yeni doğanda solunum yolları daha dar olduğundan hava yolu direnci daha fazladır. Yeni doğanın dili izafi olarak daha büyük olduğu için ağız içini doldurur dolayısıyla burundan solurlar. Yeni doğanda kodlar (çiti kemikleri) yatay durumda ve çiti kemikler arasındaki kaslar henüz yeterli gelişmemiş olduğundan diyafragmatik solunum yaparlar. Ayrıca yeni doğanda özellikle beyin dokusunun ve diğer dokuların oksijen gereksinimi erişkinlere göre %50 daha fazla olduğundan küçük problemlerin toleransı erişkine oranla güç olmaktadır.
Solunum sıkıntısı nedenleri:
- RDS, Hyalen Membran Hastalığı, Mekonyum Aspirasyonu Sendromu gibi medikal nedenler yanısıra:
- Mekanik lezyonlar:
- Posterior koanal atrezi /darlık
- Doğum travması (burun kırıkları, septum deviyasyonu…)
- Pierre Robin Sendromu
- Makroglossi (Beckwith-Wiedemann Sendromu)
- Ağız içi / boyun kitleleri (hemanjiom,teratom,lenfanjiom…)
- Trakeal-bronşial bası (vasküler halka, konjenital guatr, duplikasyon kisti…)
- Konjenital subglottik stenoz, trakeal stenoz / web
- Laringomalazi, trakeomalazi
- Konjenital diafragma hernisi
- Akciğer hipoplazisi, agenezisi
- Kistik adenomatoid malformasyon
- Konjenital lober amfizem
- Özofagus atrezisi, trakeoözofageal fistül
- Mukus tıkaçları
- Yabancı cisim aspirasyonu
- Neonatal Pnomotoraks, Şilotoraks
BELİRTİLERİ
Takipne(dakika solunum sayısının artması), taşikardi(dakikada kalp tepe atımının artması), interkostal ve juguler çekilme(nefes alırken çiti kemikleri arasında ve boynun alt ön yüzünde içe doğru çekilme olması), siyanoz(morarma) görülür.
Morarma var, solunum sıkıntısı yoksa doğuştan kalp anomalileri veya santral sinir sistemini ilgilendiren bir durum vardır. Ayrıca kansızlık durumunda morarma görülmeyebilir.
TANI
Normalde akciğer grafileri akciğer dokusunu daha iyi göstermesi nedeniyle yatarak çekilir. Ancak cerrahi problem şüphelenilen her olguda ayakta önden ve lezyon tarafından yan grafi mutlaka görülmelidir ve takipte tüm akciğer grafileri ayakta çekilmelidir.
Çiti kemikleri arasından yapılan Ultrason ile göğüs içi ve akciğer zarları arasındaki her türlü sıvı (kan, sıvı, cerahat…) birikimleri çok rahatlıkla değerlendirilebilir.
Kitlesel lezyonlarda kontrastlı ve kontrastsız tomografi veya manyetik rezonans görüntülemeler faydalı olmaktadır.
TEDAVİ
Solunum destek tedavisinde; Hava ve oksijen nemlendirilir. Solunum fizyoterapisi, oksijen ile solunumun desteklenmesi, maske ve balonla (ambu) destekleme yapılır. CPAP (Sürekli pozitif havayolu basıncı), mekanik ventilasyon(Süni solunum cihazı ile solunum desteği…)ve daha ileri teknikler uygulanabilir.
Hastalığa özgü medikal ve cerrahi tedavi de yapılmalıdır.
PLEVRAL EFÜZYONLAR
Akciğerin içi ve dış zarı arsındaki boşlukta sıvı birikiminin genel adıdır. Sıvının içeriğine göre isimlendirilir:
Serofibrinöz (berrak sıvı)…Plörezi (Artık plörezi deyimi sadece tüberküloz plörezi de kullanılmaktadır)
Pü……………………………..Ampiyem
Kan…………………………….Hemotoraks
Lenfatik sıvı…………………..Şilotoraks
TEDAVİ
Torasentez (iğne ile sıvının boşaltılması işlemi) ve uygun antibiotik tedavisi yapılabilir. Tüp torakostomi ve sualtı drenajı (sıvının bir göğüs tüpü yardımı ile boşaltılması) uygulanabilir.
İleri evrede plevral yapışıklıkların kimyasal yolla (Şimik), torakoskopik (endoskopik yöntemle) veya açık torakotomi ile giderilmesi sağlanabilir.
PNOMONİ
Akciğer dokusunun enfeksiyon ajanları sonrası iltihaplanmasına pnömoni yani zatürre denilir. Staphylacoc nedeniyle gelişen pnömoniler sonrası komplikasyonlar görülme olasılığı daha fazladır. Bu komplikasyonlar aşağıdaki şekilde sıralanabilir:
- Ampiyem (akciğer zarı arasında apse gelişimi), ankiste ampiyem (apsenin küçük bir alanda hapsolması).
- Akciğer apsesi (akciğer dokusunun kendi içerisinde apseleşme olması
- Pnömatosel (akciğer dokusu içinde giderek büyüyen hava kesecikleri oluşması)
- Pnömotoraks (akciğer zarları arasında hava birikmesi)
- Amfizem (cilt altı dokusunda hava birikmesi)
TEDAVİ
- Torasentez uygun antibioterapi,
- Gerekiyorsa tüp torakostomi ve sualtı drenajı
- Düzelmiyorsa kimyasal, torakoskopik veya açık dekortikasyon (kalınlaşmış akciğer zarının soyularak temizlenmesi)
AMPİYEM
Pnömoni sonrası zarlar arasında biriken sıvının enfekte olması sonucunda üç aşamada oluşmaktadır. Sıvı birikimi miktarı solunum sıkıntısına yol açacak kadar çok veya kalbin karşı tarafa doğru kaymasına neden oluyorsa torasentezle sıvı örneklemesi yapıldıktan sonra tüp torakostomi yerleştirilerek su altı drenajına alınmalıdır. Genellikle 7–10 günlük drenaj sonucunda tedavi başarıyla sonuçlanır. Ateş, lökositoz, CRP gibi enfeksiyon kriterleri gerilemiyor veya solunum sıkıntısı halen devam ediyorsa dekortikasyon (kimyasal veya cerrahi, torakoskopik veya açık cerrahi olarak) düşünülmelidir.
PNÖMOTORAKS
Yeni doğanda pnömotoraks
Akciğer içindeki alveol denilen küçük hava keseciklerinin yırtılması hava kaçağının nefes borucukları ve damar yatağı boyunca ilerleyerek her iki zar arasında birikmesi sonucunda pnömotoraks meydana gelir, olay ilerlerse kalp zarı etrafında ve hatta karın boşluğunda hava kaçağına neden olabilir. Dolayısıyla yeni doğanda akciğer sorununa bağlı olarak hava kaçağı gelişmişse, tedavide geç kalınma sonucu hasta kaybedilebilir.
Çocuklarda pnomotoraks nedenleri
- Pnomotasel rüptürü
- Hidatik kist rüptürü
- Göğüs delici travmalar veya kod kırıkları
- Yemek borusu delinmesi
- Amfizem bülleri rüptürü (kistik fibrozis, astma)
- Trakeostomi sonrası
- Cerrahi müdahaleye bağlı yatrojenik (torasentez, ameliyatlar, ambulama…)
TEDAVİ
Torasentez sonrası gerekiyorsa tüp torakostomi konulur. Plevral yapraklar yapıştıktan sonra (3-4 gün içinde) toraks tüpü çıkarılır. Hasta entübe ve suni solum cihazına bağlı ise toraks tüpü çıkarılması için acele edilmez.
BRONŞEKTAZİ
Nedenleri
- Tekrarlayan ve kronik bronşit sonrası
- Akciğer tüberkülozu
- Hidatik kist
- Bronkomalazi (nefes borusu kıkırdak dokusu gelişim bozukluğu)
- Kistik fibrozis
- Yabanci cisim aspirasyonu
- Doğuştan bronşun geniş olması
TANI ve TEDAVİ
Işıklı borular (Bronkoskopi) yardımı ile ve bu esnada çekilecek Bronkografi (bronş filmi) ile tanı konulur. Bu esnada bronş içi sekresyon ve pü aspire edilir ve antibiyotikli sıvılarla bronş içi yıkanır. Tedavi yanıtsız kalan olgularda cerrahi olarak broşektazili lob veya segment çıkarılır.
DOĞUMSAL BASİT KİSTLER
Kistler enfekte olduğunda veya hızla büyür ve bası yaparsa geç dönemde belirti verirler. Akciğer grafisinde ve Fluroskopide hapsolmuş hava imajı vardır. Bronkografi, anjiografi, Tomografi, MRI ile tanı konulur. Tedavisi cerrahidir. Kistin çıkarılması yeterlidir bazen Segmentektomi, Lobektomi veya Pnomonektomi gerektirebilir.
KONJENİTAL KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON (CCAM)
Akciğer dokusunun kistik hamartamatöz gelişimidir. Makrokistik ve mikrokistik olmak üzere iki tipi vardır. En sıklıkla sağ alt lobda görülmekle beraber her iki akciğeri de tümüyle tutabilen öldürücü tipleri de vardır. Makrokistik lezyonlular prenatal dönemde tanınabilir. Prenatal tanısı olmayan loba sınırlı olgularda solunum sıkıntısı veya süper enfeksiyonlar sonrası saptanabilir. Tedavisi cerrahidir, lezyonlu bölge tümüyle çıkarılır.
KONJENİTAL LOBER AMFİZEM (CLA)
Prenatal tanı mümkün değildir, çünkü patoloji nedeniyle alveollere giren havanın alveollerde hapsolması sonrası giderek alveoler rüptürlerin ve parenkimde amfizemin gelişmesi sonucunda (yani doğumdan sonra) lober amfizem oluşur. Bebek havayı soluduktan itibaren ilerleyici olarak patoloji gelişir ve klinik bulgu vermeğe başlaması 2.-3. ayı bulabilir. Genellikle orta loblar tutulur ve çoğunlukla tek taraflıdır. Klinik bulgu amfizemli akciğer dokusunun büyümesi, sağlam dokulara baskı yapmasıyla oluşan solunum sıkıntısının enfeksiyonlarla belirginleşmesiyle genellikle 2-3 ay sonra geliştiği için tanı da geç konulmaktadır.
Tanı; akciğer grafisinde akciğer dokusunda havalanma artışı (hiperaerasyon, amfizemli alanları gösterir) ve atelektazik alanların (baskı altındaki normal akciğer dokusu) görülmesi ile konulur.
Tedavi: Amfizemli lobun cerrahi olarak çıkarılmasıdır.
AKCİĞER SEKESTRASYONU
Bronşial ağaçtan ayrı bir yerden bronşial açılımı olan (dolayısıyla soluma ile hava giriş çıkışı olamaz) ve pulmoner arter yerine sistemik dolaşımdan kanlanan akciğer segment ya da lobuna sekestrasyon denilir. Havalanmayan solid akciğer dokusunun göğüs içinde yer kaplayan lezyon şeklinde davranması ve zamanla enfekte olması klinik ve radyolojik bulgulara neden olur. Tedavisi cerrahi olarak lezyonlu dokunun eksizyonudur. İki tipi vardır:
- -Ekstralober (Diyafram altı yada üzerinde olabilir)
- -İntralober (En sıklıkla sağ veya sol alt lob posteromedial yerleşimli olup akciğer dokusu içinde yerleştiği için ameliyatta patolojik dokuyu saptamak mümkün olmayabilir)
MEDİASTİNAL KİTLELER
En sıklıkla semptomsuz olanlar:
- Timus Hiperplazisi (ön üst)
- Timoma (ön üst)
- Liposarkom (ön)
- Bronkojenik kist (orta)
- Lenfadenitler (orta)
- Lenfadenopatiler (Lösemi, Hodgkin lenfoma) (orta)
- Metaztazlar (orta veya her tarafta)
- Nöroblastom (arka)
- Ganglionörom (arka)
- Duplikasyon kisti (arka)
Toraks grafisinde kitle varsa hastaya nonspesifik antibiyotik başlanıp, tüberküloz ayırıcı tanısı yapıldıktan sonra hastada malignite varmış gibi mutlaka kısa sürede aşağıdaki tetkikler acil olarak yapılarak ayırıcı tanıya gidilmelidir:
- Periferik kan yayması (lösemi)
- Kemik iliği incelemesi (nöroblastom)
- 24 saatlik idrarda HMA miktarı (nöroblastom)
- İskelet sistemi radyografileri (nöroblastom)
- İleri radyolojik görüntülemeler (baryumlu özofagogram, tomografi, MRI) hızla yapılmalıdır.
KONJENİTAL DİYAFRAGMA HERNİSİ (CDH)
1575’te Ambroise diafragma hernisini,1761’te Morgagni ön diafragma hernisini; 1848’de Bochdalec posterolateral diafragma hernisini tariflemiştir. 1889 yılında erişkinde ilk cerrahi onarım, 1940 yılında çocuklarda ilk cerrahi onarım bildirilmiştir.
1:2000-5000 canlı doğumda, 1:1000 ölü doğumda ve en sıklıkla (%75-85) posterolateral tipte (Bochdalec) herni görülmektedir. Sağ/sol oranı 1:6’dır, çok nadiren bilateral herni veya tam diyafragma agenezisi olabilir.
Diyafragma Patolojileri;
- Anterior diafragma hernisi=Retrosternal herni=Morgagni hernisi=Anterior septum defekti hernisi
- Hiatal herni (slidig herni, parahiyatal herni)
- Posterolateral hernie=Bochdalec hernisi=CDH
- Diyafragma evantrasyonu
Diyafragma karın ve göğüs boşluğunu birbirinden ayıran kas, bağ dokusu ve membranlardan oluşur. (Anatomik yapı olarak Septum Transversum, alt ve üstte pleuroperitoneal membranlar, myoblastlar ve özofagusun dorsal mesenterinden oluşur. Gebeliğin 8–10. haftasında akciğer ve karın içi zarlarının açık kalması sonucunda diafragma hernisi oluşur. %10–38 olguda ince bir tabaka zar şeklinde kese mevcuttur. Dalak, mide, kalın ve ince barsaklar, karaciğer sol lobu ve hatta nadiren böbrek göğüs boşluğunda yerleşmiş olabilir. Tüm olgularda çeşitli düzeylerde bulunan akciğerin az gelişmiş olması pulmoner damarların az gelişmesine ve bunun sonucunda (hipoplastik vasküler yatak, pulmoner arterlerde musküler hipertrofi nedeniyle) akciğer damarlarında yüksek tansiyona neden olur. Bunun sonucunda bebek doğduğunda soluma sonrası akciğerlere giden kanın karbondioksitinin oksijenle değişimi mümkün olamaz.
BELİRTİLERİ
Kliniğe etkiyen faktörler değişkendir. Defektin oluşum zamanı, akciğer hipoplazisi derecesi, toraksta bulunan organ miktarı akciğer ve kalp basısını artıracağından klinik bulgular ve dolayısıyla hastalığın seyri her hastada değişik olmaktadır.
Solunum sıkıntısı, siyanoz, solunum sayısında artış, kalp seslerinin karşı tarafa doğru itilmiş olarak duyulması, herni tarafında barsak sesi duyulması, çökük karın olması yeni doğanda tanı koydurucudur.
TANI
Prenatal US: Gebelikte yapılan ultrasonografide ciddi polihidramniyos olması, amniyotik mayide düşük Lesitin/Sfingomyelin oranı olması, fetusun mide cebinin toraks içinde olması, 24. haftadan önce tanı konulmuş olması ve hidrops fetalis bulgularının erken başlaması kötü seyir işaretleridir.
X-ray: Göğüs boşluğunda barsak gazlarının ve midenin izlenmesi, kalp gölgesinin karşı tarafa doğru itilmesi, mide gazının karın içinde olmaması, mideye yerleştirilen sondanın göğüs içinde kıvrılması, karın içinde barsak gaz miktarının çok az olması…
Lavman opakt veya Kontrastlı üst pasaj grafisi: İçinde opakt madde olan barsakların göğüs boşluğu içindfe izlenmesini sağlar, ancak genellikle bu grafiyi çekmeye genellikle gerek kalmaz.
Kontrastlı CT veya MRI: Göğüs içinde barsak ansları izlenir, kalp ve mediastinum organları karşı tarafa itilmiş olarak görülür.
Ek anomaliler;
- -Akciğer hipoplazisi
- -Malrotasyon: Barsak yerleşimi ve karın arka duvarına yapışmasının eksik olması
- -Kalp anomalileri: VSD, PDA, vasküler ring, aort koarktasyonu…
- -Özofagus atrezisi, omfalosel, malrotasyon
- -13-18. trisomi
- -Myelomeningosel
HAZIRLAYAN; Doç. Dr. Ayşenur CELAYİR